İç ve dış yaralanmalarda kan kaybını mümkün olan en alt seviye de tutmak için insan bedeni kompleks bir kan durdurma (hemostaz) sistemine sahiptir. Bu sistem ekstrinsik ve intrinsik faktörlerden oluşan kademeli bir akışa sahiptir ve neticesinde trombositler ve kan pıhtılaşma faktörleri (spesiel proteinler) hasarı çabucak onarmak için harekete geçer. Ne var ki bu akış pıhtılaşma sisteminde oluşacak her hangi bir sorundan dolayı her zaman istenildiği gibi olmaz.
Kan pıhtılaşma faktörlerİ roma rakamları ile yazılır, I-XIII’e kadardır, ayrıca fletcher faktörü (prekalikrayn) ve HMW-kininojen vardır. Bu değerler kandan ölçülürler.
Kan pıhtılaşma faktörü I (fibrinojen) bir glükoproteindir (makromolekül, protein ve iki karbonhidrat) ve karaciğerde üretilir. Plasmada ki normal değeri 200-400 mg/dl’dir, kanamanın durdurulması için ilk dönem (akut dönem ve iltihaplı reaksiyonlarda da) 1g/dl’ye ulaşabilir. Yüksek fibrinojen değeri arterioskleroz (damar kireçlenmesi) oluşumu için bir risktir. Bunlarla birlikte ayrıca yüksek değerler diyabetik bir metabolik sapmada, yanmalarda, ameliyat sonrasında ve tümörlerde görülebilir.
Düşük bir fibrinojen üretimi örneğin karaciğerde kan dolaşım bozukluğu, siroz, hepatit gibi hastalıklarda söz konusu olacağı gibi, aşırı bir kanama da fibrinojen miktarının düşmesine neden olur.
Pıhtılaşma faktörü II (protrombin) K vitamini zorunluluğunda karaciğerde üretilir ve Faktör IIa’nın (trombin) öncüsüdür. Bu faktör sekonder hemostazda görev alır. Normal değer 6-10 mg/dl’dir.
Örneğin gen mutasyonunda protrombin yükselir, kan daha hızlı pıhtılaşır, tromboz ya da emboli tehlikesi oluşur.
Pıhtılaşma faktörü III (doku-tromboplastini, CD142, ‘’tissue factor’’) bir glükoproteindir, düz kaslarda ve fibroblast’larda ( bağ dokularının temel taşı olan hücreler) geliştirilirler. Faktör II’nin aktivize edilmesiyle kan pıhtılaşmasına öncülük eder ve kendiside trombine dönüştürülür. Faktör III Tromboplastin süresinin ölçülmesine yarar (pıhtılaşmanın gerçekleşme süreci). Sağlıklı insanlarda bu süreç 15 saniyedir veya tıbbi deyimle %70-120’dir. Tromboplastin sürecinin uzaması bir karaciğer fonksiyon bozukluğu olduğuna işaret olabilir. Bununla birlikte bazı ilaçlar veya K vitamini eksilmesi de bu süreci uzatabilir.
Pıhtılaşma faktörü IV (kalsiyum iyonları) normal oranı 10 – 12 mg/dl’dir. Kalsiyum bir mineral olarak bedenin her yerinde bulunur, her şeyden önce diş ve kemiklerin sağlamlığından sorumludur, kan’da daha az miktarda bulunur ve pıhtılaşmaya hizmet eder.
Karaciğerde üretilen pıhtılaşma faktörü V (proaccelerin) trombin tarafından aktivize edilir ( = accelerin) ve pıhtılaşmada bir yardımcı enzim görevi alır. Normal değeri yaklaşık 10 mg/dl’dir. Proaccelerin azalması örneğin hemofili (kanama hastalığı) oluşabilir. Bu bağlantıda Owren sendromunu da (hipo-proakzelerinemi) anmakta fayda var.
Mutasyonlar nedeniyle trombofil’ler oluşur (tromboz yatkınlığı) örneğin Faktör V hastalığı (en sık rastlanan kalıtsal tromboz yatkınlığı), faktör V Cambridge veya Faktör V hong kong.
Kongenital Faktör V eksikliğinde otosomal resesif kalıtsal pıhtılaşma sorunu söz konusudur, sonucu ağır kanamalardır.
Pıhtılaşma faktörü VI (accelerin) proaccelerin’den oluşur. Kalsiyum iyonları ve aktivize edilmiş Faktör X ile birlikte protrombinaz’ı oluştururlar.
Pıhtılaşma faktörü VII (proconvertin) kanda normal değeri 1 mg/dl’dir. K vitamini eşliğinde karaciğerde üretilir. Plasmatik pıhtılaşmada rol alır. Erken doğanlarda ve yeni doğanlarda düşük, hamileliğin son dönemlerinde yüksektir.
Genetik faktör VII eksikliğinde hipoprokonvertinemi söz konusudur (parahemofili B), bununla birlikte lösemi, farklı karaciğer hastalıkları, K vitamini eksikliği veya retiküloendotelioz (retiküloendotel’l sistemindeki büyümeler) gibi durumlarda da değer düşüktür.
Karaciğer hücreleri tarafından üretilen ve böbreklerde çözünen pıhtılaşma faktörü VIII (antihemofil globülin A) Faktör X aktivizasyonu reaksiyonunu hızlandırır. Willebrand faktörü ile birlikte bir kompleks oluşturur. Normal değeri yaklaşık 1 mg/dl’dir, düşük olması hemofili A (kanama hastalığının bir formu) ve yükselmesi tromboz (trombofili) oluşumuna neden olur.
Pıhtılaşma faktörü IX (christmas faktörü, antihemofil globülin B) sentezi için karaciğerde K vitaminine ihtiyaç vardır. Aktif olduktan sonra Faktör X’u harekete geçirir. Normal değeri 0,5 – 0,7 mg/dl’dir. K vitamini eksilmesi veya otoantikor değerin düşmesine neden olur. Bir başka doğuştan gelen eksilme hemofili B’dir (kanama hastalığı formu). Aşırı K vitamini veya doğum kontrol hapları ise değerin yükselmesine neden olur.
Pıhtılaşma faktörü X (stuar-prower faktörü) pıhtılaşma sürecinin merkezi kabul edilir. Çünkü hem ekstrinsik (eksojen, hücre dışı) hem intrinsik (endojen, hücre içi) pıhtılaşma yolu buradan yönlendirilir. Normal değeri 10 mg/dl’dir. Sentezi K vitamini eşliğinde karaciğerde yapılır.
Faktör X’in aşırı üretimi kompleks oluşumunu artırır ve bu da bir tromboz tehlikesidir. Faktör X eksikliği ise çok nadir görülür.
Pıhtılaşma faktörü XI (plasmatromboplastinantecedent, rosenthal faktörü) normal değeri 5mg/dl’dir. Bu faktör serinproteaz’larına dahildir. Bunlar protein ve peptitleri çözen enzimlerdir. Eksikliği aynı şekilde kanama eğilimine yol açar.
Pıhtılaşma faktörü XII (hageman faktörü) normal değeri 1,5 – 5 mg/dl’dir. Aktif halde iken bu faktör fibrin oluşumunu yönlendirir. Bu faktörün karaciğerde sentezlenmesinde bir sorun oluştuğunda eksilme görülür. Hageman sendromu faktörün doğuştan eksik olduğunu gösterir ve bu kanama olmayışı anlamına gelir. Faktörün eksikliği doğuştan olmayıp sonradan da gelişebilir örneğin bir amiloidoz ( normal olmayan değişimlere uğramış proteinlerin hücreler arasında birikimi) nedeniyle oluşan sentez sorunu olarak, nefrotik sendrom veya sistemik lupus (kolajenoz’lardan bir otoimmün hastalık) nedeniyle de oluşabilir.
Faktör XIII (fibrinize edici faktör) kalsiyum ve trombin tarafından aktivize edilir. Bir yaranın fibrin örtüsünü stabilize etmekte rol alır. Normal değeri 0,1 – 0,4 mg/dl’dir. Nadiren rastlanan Faktör XIII bir kalıtsal hastalıktır, yaraların iyileşmesi gecikir, bununla birlikte beyin damarlarından kan sızması ve yaralanmalardan sonra kanamanın uzun sürmesi gibi sonuçları da vardır.
Fletşer faktörünün (prekallikrein) normal değeri 0,4 – 0,5 mg/dl’dir. HMW kininojen normal değeri ise 0,6 mg/dl’dir. Prekallikrein’in eksikliği çok nadir görülür ve farklı bir çok tromboembolik durumun neticesidir. Normal değerlerden sapmalara dair henüz yeterli derecede sonuçlar bulunmamaktadır.
Comments